Синдром пирамидной недостаточности у детей – опасно ли это?

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь). Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

• врождённые патологии НС,
• родовые травмы,
• гипоксия плода во время беременности или родов,
• нарушение выработки или оттока ликвора (спинно-мозговой жидкости),
• инфекционные заболевания,
• абсцессы,
• воспаления мозговых оболочек, которые вызывают гидроцефалию (менингит, энцефалит),
• опухоли,
• мозговые кровоизлияния.

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы. Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

https://youtube.com/watch?v=zIuXJjzodWE

Что такое пирамидная недостаточность — Доктор Комаровский — Интер

Анатомическая справка

Продолговатый мозг, соединяющий головной мозг со спинным, отвечает за работу сложных рефлексов. Состоит данный орган из клеток особой пирамидальной формы, которые так и называют – пирамиды. Поэтому и синдром именуется пирамидным. Нарушение координации движений – следствие повреждения вышеозначенных клеток.

Любопытно, что официально симптома «пирамидальная недостаточность» не существует. Тем не менее, его ставят маленьким детям – и далеко не всегда оправданно.

Основная причина развития у младенца такой патологии – механическая либо ишемическая внутриутробная травма шейного отдела спинного мозга. При нарушении тока крови в шейном утолщении и стволе головного мозга мышечный тонус сгибателей конечностей претерпевает значительное отклонение от нормы.

Степень выраженности синдрома находится в прямой зависимости от тяжести поражения мозга. Легкая форма недостаточности проявляется в скованности рук, а более распространенная ишемия добавляет к симптоматике нарушения двигательной активности нижних конечностей: при попытке поставить малыша на ножки он упорно опирается только на носки, то есть работает дистальный отдел стопы.

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

• слабом хватательном рефлексе в младенчестве и трудностями с удерживанием предметов в более старшем возрасте,
• треморе рук, ног или подбородка,
• запрокидывании головы назад,
• ходьбе только на носках без опора на пятку,
• в положении стоя – подгибание носочков.

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы. Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

• снижение силы (например, при двухсторонней пирамидной симптоматике в нижних конечностях) у взрослых или у малыша;
• снижается способность к тонким движениям (вышивание, игра на музыкальных инструментах);
• повышается мышечный тонус (гипертонический тип), который называется спастичностью. Так, при пирамидной недостаточности ног возникает спастическая походка, при которой в ногах имеется слабость и одновременно ограничение объема движений;
• повышаются сухожильные рефлексы. При ударе молоточком колени и локти «прыгают», при попытке у лежащего человека резко согнуть ступню она совершает судорожные подергивания – клонусы;
• одновременно с этим снижаются кожные рефлексы, например, брюшные;
• возникают патологические рефлексы, например, Бабинского, Жуковского, Бехтерева, Оппенгейма, Россолимо. Например, симптом Бабинского заключается в том, что при проведении тонким и щекотным предметом (например, острием карандаша) вдоль края подошвы снизу вверх, пальцы ноги разогнутся веером. В норме они должны согнуться.

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

• отсутствует атрофия мышц. Это служит важным дифференциальным признаком различия периферических, или вялых параличей и центральных, или спастических (пирамидных).

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

• подкорковые поражения (при опухолях, инфарктах мозга, гематомах). Нарушаются тонкие и профессиональные навыки мелкой моторики или возникают эпиприпадки;
• при поражении внутренней капсулы (места высокой плотности пучков) возникает односторонний гемипарез, или паралич руки и ноги, с возможным параличом подъязычного нерва и парезом мышц половины лица;
• вовлечение ножки мозга добавляет к гемипарезу паралич глазодвигательного нерва на той же стороне (синдром Вебера);
• спускаясь ниже, в мост, мы получаем паралич одной руки или ноги или даже билатеральную гемиплегию, то есть два односторонних паралича с двух сторон: в итоге парализованы обе руки и ноги, это может быть выражено в разной степени, от легкого пареза до полной тетраплегии;
• при поражении самой «виновницы» статьи – пирамиды, возникает вялый парез руки и ноги с противоположной стороны;
• шейный уровень страдает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе. Перекрест был выше, поэтому гемипарез или гемиплегия возникает на стоне поражения;
• грудной уровень недостаточности вызывает спастический паралич одной ноги на стоне поражения;
• наконец, поражение моторного корешка, который можно считать за окончание тракта (последний нейрон) вызывает вялый парез одной конечности.

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография. В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

• травмы/опухоли головного или спинного мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения, которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

• Массаж и ЛФК. Важно сочетать визиты к опытному специалисту, который сможет расслабить и укрепить мышцы с лёгкими массажами в домашних условиях. Плавание и лёгкие физические упражнения также способствуют правильному развитию мышц и суставов, формированию хорошей координации движений. Для восстановления энергетического обмена и правильного тока жидкостей в организме можно обратиться к остеопату.
• Ортопедическая обувь. Если пирамидная недостаточность обнаружилась в возрасте, когда ребёнок уже начал ходить, важно правильно сформировать голеностопный сустав, так как неправильное его положение повлечёт за собой не только травмы лодыжки, но и нарушение всего опорно-двигательного аппарата.
• Витаминотерапия.
• Иногда назначают препараты, направленные на улучшение обменных процессов и нервной проводимости.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

Постановка диагноза

Методы диагностирования пирамидной недостаточности:

• МРТ (если есть судороги/спазмы или у врача возникло подозрение на эпилепсию);
• КТ головного мозга (используется в качестве дополнительного метода исследования);
• электромиография (проверяется нервно-мышечная система с помощью регистрации потенциалов мышц);
• УЗИ мозга (помогает обнаружить опухолевые процессы);
• ЭЭГ (выявляет скрытые судороги, которые случаются во сне).

Кроме вышеперечисленных методик потребуется сдача анализов для подтверждения синдрома.

Клиническая картина и диагностические методы

Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:

Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:

• гипертонии;
• повышенном тонусе мышц рук и ног;
• судорогах;
• полном либо частичном параличе разных частей тела;
• нарушениях рефлекторной деятельности, в частности, снижении ее скорости;
• в некоторых случаях, особенно если поражение настигло гипоталамо-гипофизарную систему, могут наблюдаться половая дисфункция и повышенная масса тела.